Abstract: Vi è evidenza di una progressiva perdita di anticorpi mediata dall'anticorpo dei recettori dell'acetilcolina sulle cellule ciliate esterne nell'orecchio interno che è alla base della disfunzione uditiva nei pazienti affetti da miastenia grave. In questo articolo, presentiamo il caso di un paziente di 35 anni affetto da miastenia grave adulta e timoma che presentava progressiva perdita dell'udito e acufene bilaterale acuto degenerativa. Il paziente è stato sottoposto ad audiometria tona ...; [Read more...]
Vi è evidenza di una progressiva perdita di anticorpi mediata dall'anticorpo dei recettori dell'acetilcolina sulle cellule ciliate esterne nell'orecchio interno che è alla base della disfunzione uditiva nei pazienti affetti da miastenia grave. In questo articolo, presentiamo il caso di un paziente di 35 anni affetto da miastenia grave adulta e timoma che presentava progressiva perdita dell'udito e acufene bilaterale acuto degenerativa. Il paziente è stato sottoposto ad audiometria tonale pura, test di immunità acustica, test di decadimento, emissioni otoacustiche del prodotto transiente-evocate con e senza stimolazione acustica controlaterale, manovre di screening del tinnito somatosensoriale e questionari di autovalutazione per acufeni, perdita dell'udito e iperacusia, oltre all'intervento anamnestico. Sono stati anche somministrati al paziente questionari per le comorbidità psichiatriche (SCL90R - Symptom Checklist 90 Revisited). Il paziente è stato studiato in condizioni basali e 1 ora dopo la somministrazione dell'inibitore dell'acetilcolinesterasi piridostigmina bromuro, un farmaco che è stato segnalato avere un effetto temporaneo sulla elettromotilità delle cellule ciliate esterne in pazienti affetti da miastenia grave. L'audiometria a tono puro mostrava una perdita uditiva progressiva per le alte frequenze. Coerentemente, le ampiezze delle emissioni otoacustiche dei prodotti evocati transienti e di distorsione sono state significativamente ridotte per frequenze medie e, soprattutto, alte; dopo somministrazione del farmaco, è stato registrato un significativo aumento dell'ampiezza delle emissioni otoacustiche. I nostri risultati hanno documentato una disfunzione cronica delle cellule ciliate esterne coerente con la perdita del recettore dell'acetilcolina; queste alterazioni potrebbero rappresentare una causa della perdita dell'udito e dell'acufene.
