Child characteristics associated with child quality of life and parenting stress in Angelman syndrome

Abstract/Sommario: La sindrome di Angelman (AS) è un raro disturbo del neurosviluppo caratterizzato da grave disabilità intellettiva, disturbi del movimento, epilessia, problemi del sonno e problemi comportamentali. Poco si sa sulla qualità di vita correlata alla salute del bambino (HRQoL) nella AS. Gli studi sulle famiglie con AS hanno riportato un elevato stress genitoriale e un forte impatto della sindrome del bambino sul genitore. Non è chiaro quali fattori influenzino la HRQoL del bambino e lo stres ...; [leggi tutto] La sindrome di Angelman (AS) è un raro disturbo del neurosviluppo caratterizzato da grave disabilità intellettiva, disturbi del movimento, epilessia, problemi del sonno e problemi comportamentali. Poco si sa sulla qualità di vita correlata alla salute del bambino (HRQoL) nella AS. Gli studi sulle famiglie con AS hanno riportato un elevato stress genitoriale e un forte impatto della sindrome del bambino sul genitore. Non è chiaro quali fattori influenzino la HRQoL del bambino e lo stress/impatto genitoriale nella SA. Abbiamo raccolto dati prospettici attraverso valutazioni cliniche standardizzate di bambini con AS presso il centro ENCORE Expertise per la sindrome di Angelman dell'Erasmus MC Sophia Children's Hospital. È stata condotta un'analisi di regressione lineare per le seguenti variabili di esito: (1) HRQoL del bambino (Infant and Toddler Quality of Life Questionnaire); (2) impatto della sindrome del bambino sul genitore (Infant and Toddler Quality of Life Questionnaire); e (3) stress genitoriale (Parenting Stress Index). Le variabili predittive erano il genotipo del bambino, l'epilessia, i problemi di sonno (Sleep Disturbance Scale for Children), il livello di sviluppo cognitivo (Bayley Cognition Scale), le caratteristiche autistiche (Autism Diagnostic Observation Schedule) e i problemi emotivi/comportamentali (Child Behaviour Checklist). Le covariate erano il sesso, l'età e lo status socio-economico. Il campione di studio era composto da 73 bambini con AS, età media = 9,1 anni, range = 2-18 anni. I problemi emotivi/comportamentali sono stati il più forte predittore significativo di una minore HRQoL del bambino. I problemi internalizzanti hanno determinato questo effetto. Inoltre, il genotipo della delezione e l'età più elevata erano correlati a una minore HRQoL del bambino. I problemi di sonno erano correlati a un maggiore impatto della sindrome del bambino sul genitore. Infine, i problemi emotivi/comportamentali erano associati a un maggiore stress genitoriale. Il livello di sviluppo cognitivo, le caratteristiche autistiche e l'epilessia non sono stati un predittore significativo della HRQoL del bambino e dello stress/impatto genitoriale. Questi risultati suggeriscono che gli interventi volti ad aumentare la HRQoL del bambino e a diminuire lo stress/impatto genitoriale nell'AS dovrebbero concentrarsi sui problemi emotivi/comportamentali del bambino e sui problemi del sonno, utilizzando un approccio incentrato sulla famiglia. [comprimi]

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Child characteristics associated with child quality of life and parenting stress in Angelman syndrome / Doesjka Hagenaar, Karen G. C. B. Bindels‐de Heus, Kyra Lubbers, Leontine W. ten Hoopen, Andre Rietman, Pieter F. A. de Nijs, M. H. J. Hillegers, Henriette A. Moll, Marie-Claire Y. de Wit, Gwendolyn C. Dieleman, Sabine Elise Mous. - JIDR Journal of Intellectual Disability Research, 2024, 68, 3 ; pp. 248-263

[Fa parte di] JIDR Journal of Intellectual Disability Research : The Foremost International Journal on Intellectual Disability / Oliver, Chris 2024, 68, 3 ; pp. 248-263

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