Abstract: Gli autori hanno inteso stabilire l'incidenza della sindrome di Stargardt nel Regno Unito e definire le caratteristiche di base dei pazienti di nuova diagnosi. Lo studio epidemiologico prospettico è stato condotto sotto l'egida dell'Unità di sorveglianza oftalmologica britannica. Sono stati considerati i nuovi casi diagnosticati nel Regno Unito dagli oftalmologi durante un periodo di 12 mesi, dal 1 giugno 2012 al 1 giugno 2013. Una volta segnalato un nuovo caso di sindrome, è stato inv ...; [Read more...]
Gli autori hanno inteso stabilire l'incidenza della sindrome di Stargardt nel Regno Unito e definire le caratteristiche di base dei pazienti di nuova diagnosi. Lo studio epidemiologico prospettico è stato condotto sotto l'egida dell'Unità di sorveglianza oftalmologica britannica. Sono stati considerati i nuovi casi diagnosticati nel Regno Unito dagli oftalmologi durante un periodo di 12 mesi, dal 1 giugno 2012 al 1 giugno 2013. Una volta segnalato un nuovo caso di sindrome, è stato inviato un questionario alla segnalazione oculista, seguito da un questionario di follow-up (quando richiesto) 6 mesi dopo. Sono stati raccolti dati demografici dei pazienti, caratteristiche di base compresa l'acuità visiva e risultati sulla biomicroscopia con lampada a fessura, nonché tecnologie diagnostiche intraprese in ingresso e i loro risultati, tra cui elettrofisiologia, autofluorescenza del fondo, angiografia con fluoresceina e test genetici. Un totale di 81 nuovi casi sono stati segnalati durante il periodo di 12 mesi dello studio; dati di base sono stati ottenuti su 70 (86%) di questi. Questi risultati suggeriscono un'incidenza annuale nel Regno Unito compresa tra 0,110 e 0,128 per 100000 individui. L'età media dei pazienti alla segnalazione era di 27 anni, la maggioranza era britannica (77%) e la maggior parte (90%) era sintomatica, con un'acuità visiva mediana di 0,52 logMAR (equivalente di Snellen 20/66). Anche considerando possibili limitazioni legate all'accertamento incompleto, questo è il primo studio epidemiologico prospettico che fornisce indicazioni sull'incidenza nel Regno Unito. L'incidenza stimata nel presente documento sembra essere inferiore a quella ripetutamente citata in letteratura. I test di autofluoresenza ed elettrofisiologia del fondo sono i più comunemente usati per la valutazione dei pazienti con questa sindrome.