Abstract/Sommario: I bambini con sindromi genetiche rare (Angelman, Cornelia de Lange, X fragile, Rett) e con disabilità plurime del neurosviluppo da gravi a profonde possono incontrare difficoltà significative nell'affrontare le richieste ambientali quotidiane. Oltre a ritardi intellettivi, disturbi motori, assenza del llinguaggio e difficoltà di comunicazione, possono presentare deficit sensoriali e non essere in grado di rispondere in modo adattivo. Inoltre, possono essere abbastanza passivi e isolati ...; [Leggi tutto...]
I bambini con sindromi genetiche rare (Angelman, Cornelia de Lange, X fragile, Rett) e con disabilità plurime del neurosviluppo da gravi a profonde possono incontrare difficoltà significative nell'affrontare le richieste ambientali quotidiane. Oltre a ritardi intellettivi, disturbi motori, assenza del llinguaggio e difficoltà di comunicazione, possono presentare deficit sensoriali e non essere in grado di rispondere in modo adattivo. Inoltre, possono essere abbastanza passivi e isolati con poche opportunità per far fronte in modo adeguato al loro ambiente. In effetti, le loro condizioni cliniche possono avere esiti negativi sulla loro qualità di vita e fanno affidamento costante sull'assistenza dei caregiver e delle famiglie. Inoltre, possono essere descritti con tratti di disturbi dello spettro autistico con capricci e scarse interazioni sociali quotidiane. A causa della mancanza di stimoli quotidiani, possono anche mostrare comportamenti problematici che possono essere pericolosi o deleteri per la propria o altra sicurezza o salute e interferire negativamente con un regolare processo di apprendimento. Una spiegazione plausibile è che i bambini con disabilità multiple non sono né adeguatamente né sufficientemente stimolati dal loro ambiente e possono essere motivati a fornire stimoli positivi da soli. Tuttavia, un comportamento stimolante potrebbe essere esibito per scopi comunicativi. Ad esempio, si potrebbe sostenere che le funzioni di attenzione, fuga e / o oggetti tangibili possono essere enfatizzate. Gli autori presentano una rassegna sintetica di strumenti disponibili per promuovere il comportamento adattivo in questa popolazione a cominciare dall'analisi funzionale.
